Información clave para entender y acompañar el diagnóstico.
El Síndrome de Lennox-Gastaut (SLG) es una encefalopatía epiléptica severa de inicio infantil. Se
manifiesta habitualmente antes de los 4 años y representa un reto médico debido a la variedad de
crisis convulsivas y su resistencia a muchos tratamientos convencionales (1).
En esta sección encontrará información detallada sobre sus características, métodos de diagnóstico y opciones terapéuticas para apoyar a las familias en este camino.
Una condición poco frecuente que afecta el desarrollo neurológico temprano.
- El Síndrome de Lennox-Gastaut es un tipo de epilepsia que suele aparecer entre los 3 y 5 años de edad, aunque puede iniciar antes. Se considera una enfermedad rara que afecta
aproximadamente a 1 de cada 590 niños que requieren atención especializada (1). - Se define por una “tríada” de características: múltiples tipos de convulsiones, un patrón específico
en el electroencefalograma y grados variables de discapacidad intelectual (1). - Causas: Pueden ser lesiones cerebrales tempranas, malformaciones o causas genéticas. En el 30%
de los casos, la causa sigue siendo desconocida (2). - Persistencia: Es una condición de por vida; el tipo de crisis puede cambiar con la edad.
No es solo epilepsia; es una condición que requiere apoyo multidisciplinario constante para mejorar la autonomía del paciente.
Referencias:
- Poke G, Stanley J, Scheffer IE, Sadleir LG. Epidemiology of Developmental and Epileptic
Encephalopathy and of Intellectual Disability and Epilepsy in Children. Neurology.
2023;100(13):e1363-e1375. - Centro Aura. Síndrome de Lennox-Gastaut [Internet]. [citado 2025 Sep 18]. Disponible en:
https://centroaura.mx/epilepsia/sindrome/lennox
Identificar los síntomas es el primer paso para el manejo adecuado.
Los pacientes con SLG experimentan una combinación de diferentes tipos de crisis epilépticas, lo
que dificulta su control.
Las más características incluyen:
- Crisis tónicas: El cuerpo se pone rígido, con alteración de la mirada y la respiración.
- Crisis atónicas (Caídas): Pérdida repentina del tono muscular, provocando caídas súbitas (“drop attacks”) que requieren uso de casco protector (1).
- Ausencias atípicas: Momentos de desconexión o mirada fija prolongada.
Además de las convulsiones, es común observar retraso en el desarrollo psicomotor y alteraciones
en la conducta, como hiperactividad o dificultades de socialización.
Las "caídas súbitas" son uno de los síntomas más desafiantes, impactando la seguridad física y la independencia del niño.
Referencias:
1. Vivir con Epilepsia. Guía Lennox-Gastaut [Internet]. UCB; 2024 [citado 2025 Sep 18]. Disponible
en: https://vivirconepilepsia.es/sites/default/files/2024-02/guia-lennox-gastaut-ucb.pdf
La importancia de la evaluación especializada temprana.
Diagnosticar el SLG puede ser complejo porque sus síntomas se confunden con otras epilepsias. El diagnóstico certero requiere la valoración de un neuropediatra o epileptólogo.
Las herramientas clave incluyen:
- Electroencefalograma (EEG): Se busca un patrón eléctrico específico (punta-onda lenta) mientras
el paciente está despierto y dormido (1). - Resonancia Magnética: Ayuda a identificar posibles malformaciones o daños cerebrales
estructurales (2). - Evaluación clínica: Observación detallada de los tipos de crisis y el desarrollo cognitivo.
Un diagnóstico preciso evita tratamientos innecesarios y permite enfocar los esfuerzos en terapias que realmente ayudan.
Referencias:
- Rare Disease Advisor. Lennox-Gastaut Syndrome Testing [Internet]. [citado 2025 Sep 18].
Disponible en: https://www.rarediseaseadvisor.co - Centro Aura. Diagnóstico en Epilepsia [Internet]. [citado 2025 Sep 18]. Disponible en:
https://centroaura.mx/epilepsia/sindrome/lennox
Más allá de los fármacos: buscando calidad de vida.
El SLG es frecuentemente resistente a medicamentos (farmacorresistente), por lo que más del 70% de los pacientes requiere el uso combinado de varios fármacos antiepilépticos (1). Sin embargo, el tratamiento no termina ahí.
Un enfoque exitoso incluye:
- Terapias no farmacológicas: Como la dieta cetogénica (alta en grasas, baja en carbohidratos).
- Rehabilitación: Terapia física, ocupacional y conductual para mejorar la movilidad y la
comunicación. - Cirugía: En casos muy específicos, se pueden evaluar intervenciones quirúrgicas paliativas.
El objetivo del tratamiento no es solo reducir las crisis, sino maximizar el potencial cognitivo y la integración social del paciente.
Referencias:
- Cross HJ, Benitez A, Roth J, et al. A comprehensive systematic literature review of the burden of
illness of Lennox–Gastaut syndrome on patients, caregivers, and society. Epilepsia.
2024;65:1224–39.
Hablemos de lo invisible
Cada conversación ayuda a dar color a lo invisible. Escríbenos, comparte tu historia o súmate a la causa